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发现胸片异常2年,气促、干咳6月(2012年第四期)

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发表于 2012-5-23 11:18 |显示全部楼层
    患者中年,主要症状:干咳、气促,胸部CT:双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病,激素治疗病变明显吸收,激素减量后病变加重,考虑COP可能。前期曾行ANCA检查阴性,经激素治疗患者血糖异常、肾功异常、尿蛋白阳性,考虑1.与激素应用有关,2.病情进展,结合影像资料:纵隔淋巴结肿大,肺部病变加重,应查PPD试验、血沉除外结核,ANCA全套、抗MPO和PR3除外血管炎,必要时肾穿刺除外Goodpasture综合征。
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发表于 2012-5-23 11:21 |显示全部楼层
     患者中年,主要症状:干咳、气促,胸部CT:双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病,激素治疗病变明显吸收,激素减量后病变加重,考虑COP可能。前期曾行ANCA检查阴性,经激素治疗患者血糖异常、肾功异常、尿蛋白阳性,考虑1.与激素应用有关,2.病情进展,结合影像资料:纵隔淋巴结肿大,肺部病变加重,应查PPD试验、血沉除外结核,ANCA全套、抗MPO和PR3除外血管炎,必要时肾穿刺除外Goodpasture综合征。针对纵膈肿大淋巴结可超声支气管镜检查明确气道病变、对肿大淋巴结穿刺活检明确性质除外结核、结节病、淋巴瘤。
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发表于 2012-6-16 21:49 |显示全部楼层
     吸入糖皮质激素或糖皮质激素联合长效β受体激动剂,进行靶位治疗,减少或避免用全身性糖皮质激素,减轻副反应。例如,使用新型药粉吸入器对接舒利迭,提高舒利迭的疗效5倍以上。    以上意见仅供参考!                               江苏省医学会    陈庆堂
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发表于 2012-5-30 23:12 |显示全部楼层
[BR]Churg-Strauss血管炎:1.首先PR3(-),  GBM(-)除外Goodpasture综合征;2)类风湿三项正常ENA:ds-DNA阴性,Jo-1阴性,SS-B阴性,天然SS-A抗体阴性。Sm阴性,RNP/SM:阴性除外结缔组织病。依据:肾功异常,尿沉渣:红细胞总数++++/ml, 白细胞+/ml, 蛋白质定性++,管型阴性;视网膜动脉硬化I度,MPO+++,  R3(-),激素治疗有效,考虑诊断Churg-Strauss血管炎 [BR]                     
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发表于 2012-5-30 23:39 |显示全部楼层
[BR]显微镜下多血管炎:1.首先病毒系列阴性,PR3(-),  GBM(-)除外Goodpasture综合征;2)类风湿三项正常ENA:ds-DNA阴性,Jo-1阴性,SS-B阴性,天然SS-A抗体阴性。Sm阴性,RNP/SM:阴性除外结缔组织病、寡免疫性肾小球肾炎。诊断考虑:显微镜下多血管炎。诊断依据1.中年2.症状:咳嗽、咯血、呼吸困难,3.肾脏损害的表现:镜下血尿、肾功异常;P-ANCA阳性,PR3(-),视网膜动脉硬化I度,胸部CT:双下肺近胸膜处条索、网格样改变符合间质性肺病,激素治疗病变明显吸收,减量后病情复发。该疾患治疗分三个阶段:1.诱导缓解;2.维持缓;3.治疗复发。该患者存在肺肾损害需联合治疗,必要时行血浆置换,加大甲泼尼龙至60mg/天,联用环磷酰胺,效不佳时输注丙种球蛋白。 [BR]      不足之处请多指正!
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发表于 2012-6-2 18:12 |显示全部楼层

本例诊断:
    1、COPD,依据:吸烟40多年;
    2、中晚期COPD合并多种并发症。
    以上仅供参考!          江苏省医学会     陈庆堂
[此贴子已经被作者于2012-6-2 18:13:13编辑过]
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发表于 2012-6-4 14:39 |显示全部楼层
 

最后诊断及点评:

诊断

显微镜下多血管炎

   ANCA相关性血管炎所致肺间质炎症及纤维化

   慢性肾功能不全

双上肺肺大疱

??型糖尿病 糖尿病肾病 尿毒症期

冠心病 不稳定性心绞痛 心功能Ⅲ级

现治疗方案

?    激素+免疫抑制剂治疗:

  甲强龙40mg/d 静滴 5d→24mg/d 口服 4周后减量。

  环磷酰胺0.4 静滴 每半月一次,连续2月后酌情改为每月1次。

?    血液透析治疗

?    胰岛素控制血糖

?    针对冠心病予以抗血小板、抗凝、稳定斑块治疗

?    注意类固醇皮质激素副作用,予护胃、抗骨质疏松治疗。


 

2011-8

2011-11

血气

PH 7.370

PCO2 23.0mmHg

PO2 83mmHg

PH 7.397

PCO2 30.0mmHg

PO2 106mmHg

ESR

117mm/h

35mm/h

CRP

50.00mg/dl

1.060mg/dl

肾功能

Cr 451.7umol/l

BUN 19.07mmol/l

Uric394.8umol/l

Cr 169.6umol/l

BUN 12.78mmol/l

Uric500.7umol/l

胸部CT

符合间质性肺炎并右上肺多发肺大泡,两侧胸膜增厚,少量胸腔积液

较前吸收好转

 

2011-11-14胸部CT

讨论

肺间质性纤维化是ANCA相关性小血管炎的少见表现 ,容易和特发性间质性肺炎,尤其是与特发性肺纤维化混淆,造成误诊和治疗失当。肺纤维化作为ANCA相关性血管炎的早期表现,应当引起注意。

原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查,这可能可以先于肾脏损害出现前发现显微镜下多血管炎, 并指导患者进行尿常规和肾功能定期监测。

当肺纤维化患者出现ANCA阳性,同时合并肾或其他脏器损害,应首先考虑ANCA相关性血管炎。

目前可以通过经典的间接免疫荧光法(IIF)将ANCA分为cANCA和pANCA。而抗原特异性ELISA随着特异性抗原的发现和纯化得以迅速发展,如蛋白酶3(PR3)为cANCA的主要靶抗原,髓过氧化物酶(MPO)为pANCA的主要靶抗原,提高了ANCA检测的敏感性和特异性。

早期弥漫性间质性肺疾病(ILD)多为血管炎渗出性改变,晚期成纤维细胞异常增殖产生胶原, 导致不可逆纤维化的出现,此时激素及免疫抑制剂常难奏效,故早期诊断显微镜下多血管炎(MPA)导致的 ILD 对早期治疗及预后有重要意义 。

对于原发性小血管炎 ,肾上腺皮质激素和环磷酰胺的治疗非常重要。病情严重的病例肾功能衰竭、呼吸衰竭经冲击治疗病情往往可以稳定。早期治疗 ,肾功能衰竭常可纠正 ,肺脏损害可获显著疗效。

而特发性肺纤维化(IPF)目前尚缺乏有效的治疗方法。

经过积极治疗及抢救, 本病的1年生存率现已升达 80 % -100 %, 其5年生存率已从原来的 10 %提高到现在的70 % -80 %。这充分显示了早诊断、早治疗及抢救重危患者中所取得的疗效是非常显著的,且还有进一步提高的可能。

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发表于 2012-6-4 14:48 |显示全部楼层

最后诊断及点评:

 

诊断:

显微镜下多血管炎

     ANCA相关性血管炎所致肺间质炎症及纤维化

     慢性肾功能不全

双上肺肺大疱

 

Ⅱ型糖尿病 糖尿病肾病 尿毒症期

冠心病 不稳定性心绞痛 心功能Ⅲ级

 

现治疗方案

  • 激素+免疫抑制剂治疗:

  甲强龙40mg/d 静滴 5d→24mg/d 口服 4周后减量。

  环磷酰胺0.4 静滴 每半月一次,连续2月后酌情改为每月1次。

  • 血液透析治疗
  • 胰岛素控制血糖
  • 针对冠心病予以抗血小板、抗凝、稳定斑块治疗
  • 注意类固醇皮质激素副作用,予护胃、抗骨质疏松治疗。

 

 

2011-8

2011-11

血气

PH 7.370

PCO2 23.0mmHg

PO2 83mmHg

PH 7.397

PCO2 30.0mmHg

PO2 106mmHg

ESR

117mm/h

35mm/h

CRP

50.00mg/dl

1.060mg/dl

肾功能

Cr 451.7umol/l

BUN 19.07mmol/l

Uric394.8umol/l

Cr 169.6umol/l

BUN 12.78mmol/l

Uric500.7umol/l

胸部CT

符合间质性肺炎并右上肺多发肺大泡,两侧胸膜增厚,少量胸腔积液

较前吸收好转

 

 

2011-11-14胸部CT

 



 

讨论

    肺间质性纤维化是ANCA相关性小血管炎的少见表现 ,容易和特发性间质性肺炎,尤其是与特发性肺纤维化混淆,造成误诊和治疗失当。肺纤维化作为ANCA相关性血管炎的早期表现,应当引起注意。

    原因不明的肺纤维化患者应常规进行ANCA检查,这可能可以先于肾脏损害出现前发现显微镜下多血管炎, 并指导患者进行尿常规和肾功能定期监测。

当肺纤维化患者出现ANCA阳性,同时合并肾或其他脏器损害,应首先考虑ANCA相关性血管炎。

    目前可以通过经典的间接免疫荧光法(IIF)将ANCA分为cANCA和pANCA。而抗原特异性ELISA随着特异性抗原的发现和纯化得以迅速发展,如蛋白酶3(PR3)为cANCA的主要靶抗原,髓过氧化物酶(MPO)为pANCA的主要靶抗原,提高了ANCA检测的敏感性和特异性。

    早期弥漫性间质性肺疾病(ILD)多为血管炎渗出性改变,晚期成纤维细胞异常增殖产生胶原, 导致不可逆纤维化的出现,此时激素及免疫抑制剂常难奏效,故早期诊断显微镜下多血管炎(MPA)导致的 ILD 对早期治疗及预后有重要意义 。

    对于原发性小血管炎 ,肾上腺皮质激素和环磷酰胺的治疗非常重要。病情严重的病例肾功能衰竭、呼吸衰竭经冲击治疗病情往往可以稳定。早期治疗 ,肾功能衰竭常可纠正 ,肺脏损害可获显著疗效。

    而特发性肺纤维化(IPF)目前尚缺乏有效的治疗方法。

    经过积极治疗及抢救, 本病的1年生存率现已升达 80 % -100 %, 其5年生存率已从原来的 10 %提高到现在的70 % -80 %。这充分显示了早诊断、早治疗及抢救重危患者中所取得的疗效是非常显著的,且还有进一步提高的可能。

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发表于 2012-6-4 16:14 |显示全部楼层
[BR]建议做肺穿或肾穿行病理检查 [BR] 
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发表于 2012-6-4 16:30 |显示全部楼层
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