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楼主: wjh

右背痛半年,双下肢肌肉酸痛二月,发热一周(2013年第六期,更新第四部分专家点评,...

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发表于 2013-11-21 21:13 |显示全部楼层
神经炎
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发表于 2013-12-10 11:12 |显示全部楼层

RE: 右背痛半年,双下肢肌肉酸痛二月,发热一周(2013年第六期,更新第三部分,最新)

本帖最后由 wjh 于 2013-12-10 11:19 编辑

病例摘要(第三部分)


   病情演变:患者后逐渐出现双下肢酸痛减轻,但出现四肢麻木,四肢感觉减退,伴高热39-40 ℃;出现球结膜充血,角膜炎;出现左侧睾丸痛。

   病史特点:
   Ø 中年男性。慢性起病,右侧背痛半年,双下肢酸痛两月,发热一周。
   Ø 查体:双肺未闻及干湿性罗音,双下肢胫腓肌肉压痛,肌力Ⅴ- ,双足跟腱反射减弱,病理反射未引出。球结膜充血。
   Ø 辅助检查:血降钙素原阴性,尿红细胞8-10/hp,
   Ø 血常规:WBC:10.6x109/L,N:58.5%, L:30.5%,HGB:105g/L,血沉:75mm/h。
   Ø 胸部CT见右背侧胸膜增厚
   Ø 双下肢肌电图见广泛性周围神经部分髓及轴索受损,神经源性损害。
   诊断思路:
   中年男性 多系统受累性疾病(呼吸、肌肉、神经、泌尿系、生殖系统)伴有发热
   诊断与鉴别诊断:
   胸膜间皮瘤?结核性胸膜炎?肌炎?
   格林-巴利综合征(简称GBS)? 又称为感染性脱髓鞘多发性神经根神经炎, 是一种以运动损害为主自身免疫性周围神经病, 伴有脑脊液中蛋白-细胞分离, 是一种最常见的脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。电生理检查可出现神经传导速度明显减慢,F 波反映近端神经干传导减慢。
   血管炎?韦格纳肉芽肿?显微镜下血管炎?变应性肉芽肿性血管炎?结节性多动脉炎?
   显微镜下多血管炎:①以小血管(毛细血管、小静脉、小动脉)受累为主;②可出现急剧进行性肾炎和肺毛细血管炎、肺出血;③周围神经受累较少,约占10%一20%;④p-ANCA阳性率较高,约占50%~80%;⑤与HBV感染无关;⑥治疗后复发率较高;⑦血管造影无异常,依靠病理诊断。
   变应性肉芽肿性血管炎(CSS):①病变可累及小、中口径的肌性动脉。也可累及小
动脉、小静脉;②肺血管受累多见;③血管内和血管外有肉芽肿形成;④外周血嗜酸性粒细胞增多,病变组织嗜酸性粒细胞浸润;⑤既往有支气管哮喘和(或)慢性呼吸道疾病的病史;⑥如有肾受累则以坏死性肾小球肾炎为特征;⑦2/3患者ANCA阳性。
   韦格纳肉芽肿是最常见的引起肺肉芽肿性血管炎的疾病,典型的W G 涉及上呼吸道(如耳、鼻窦、口咽、鼻咽),下呼吸道(如支气管、肺)和肾脏,伴有不同程度的弥漫性血管炎。主要的病理特征包括累及小血管(动脉、静脉和毛细血管)的坏死性血管炎,广泛的坏死和肉芽肿性炎症。C - A N C A 滴度对诊断WG 及药物疗效的判断很有价值。
   诊疗经过:
   血胶原免疫病全套:
   ANA:1:320阳性,ds-DNA阴性。
   ENA全套阴性。
   P-ANCA:阳性, C-ANCA :阴性
   PR3: 10.9RU/ml ,MPO:145.5RU/ml










   该患者诊断考虑:结节性多动脉炎
    结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉,呈节段性分布,易发生于动脉分叉处,并向远端扩散。
   病因不明,可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等有一定关系,尤其是乙型肝炎病毒(HBV)感染,免疫病理机制在疾病中起重要作用。
   组织学改变以血管中层病变最明显,急性期为炎症细胞渗出到血管壁各层和血管周围区域,组织水肿。病变向外膜和内膜蔓延而致管壁全层坏死,其后有单核细胞及淋巴细胞渗出。亚急性和慢性过程为血管内膜增生,血管壁退行性改变伴纤维蛋白渗出和纤维素样坏死,管腔内血栓形成,重者可使血管腔闭塞。

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发表于 2013-12-13 19:44 |显示全部楼层
这个病例复杂,一般很难想到。
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发表于 2013-12-16 16:28 |显示全部楼层
是啊!太意外了
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发表于 2013-12-17 21:31 |显示全部楼层
结节性多动脉炎,血管炎中的一种,不知患者双侧血压是否对称,有无脑梗塞、颈动脉、下肢动脉等血管病变?学习了。
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发表于 2013-12-23 17:12 |显示全部楼层

RE: 右背痛半年,双下肢肌肉酸痛二月,发热一周(2013年第六期,更新专家点评,最新)

本帖最后由 wjh 于 2013-12-23 17:15 编辑

   专家点评:

  结节性多动脉炎临床表现
   一:全身症状
   多有不规则发热、头痛、乏力、周身不适、多汗、体质量减轻、肌肉疼痛、肢端疼痛、腹痛、关节痛等。
   二 系统症状:可累及多个器官系统:肾脏、骨骼、肌肉、神经系统、胃肠道、皮肤、心脏、生殖系统等。
   结节性多动脉炎的肺部受累:肺部受累少见。
   肺泡出血 是肺血管炎的主要临床表现, 表现为程度不等的咯血。严重者可出现弥漫性肺泡出血( DAH ), 除咯血外, 还有呼吸困难及进行性贫血, 常出现呼吸衰竭, 危及患者生命。X线胸片表现双肺弥漫性肺泡填充影, 常分布于肺门周围或双下肺, 肺尖和外带很少受累。
   肺部结节影或者条索影 在AASV 中 胸部影像学可表现为单发或多发的结节或条片影。
   肺动脉高压 是结缔组织疾病肺部受累的表现之一, 有多种因素参与, 如血管病变血栓形成及继发于间质性肺病等。
   肺血管炎除累及血管外, 还可造成免疫介导的肺损伤。患者可表现为和普通间质性肺炎(U IP)类似的间质性肺病, 出现片状或斑片状肺部浸润影。结缔组织疾病可出现更多类型的肺间质病变, 病理可表现为U IP、非特异性间质性肺炎、弥漫性肺泡损伤等多种类型。部分还可引起气道和胸膜病变。

   结节性多动脉炎的系统受累
   1.肾脏:PAN肾脏受累最多见。以肾脏血管损害为主,急性肾功能衰竭多为肾脏多发梗死的结果。可致肾性恶性高血压。
   2.骨骼、肌肉:约半数患者有关节痛,少数有明显的关节炎。约1/3患者骨骼肌血管受累而产生恒定的肌痛。以腓肠肌痛多见。
   3神经系统:周围神经受累多见.约占60%,表现为多发性单神经炎或(和)多神经炎、末梢神经炎。中枢神经受累约占40%。出现抽搐、意识障碍、脑血管意外等。
   4消化系统:消化系统受累提示病情较重.见于约50%患者。发生较大的肠系膜七动脉的急性损害可导致血管梗死、肠梗阻、肠套叠、肠壁血肿.严重者致肠穿孔或伞腹膜炎;中、小动脉受累可出现胃肠道的炎症、溃疡、出血;发生在胆道、胰腺、肝脏损害则出现胆囊、胰腺、肝脏的炎症和坏死,表现为腹部绞痛、恶心、呕吐、脂肪泻、肠道出血、腹膜炎、休克。
   5皮肤:约20%~30%的患者出现皮肤损害。表现为痛性红斑性皮下结节,沿血管成群分布,大小约数毫米至数厘米。
   也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指(趾)缺血性改变。
   6、心脏:心脏损害发生率约36%~65%,是引起死亡的主要原因之一,
尸检心肌梗死的发生率6%。充血性心力衰竭也是心脏受累的主要表现。心包炎约占4%,严重者可出现大量心包积液和心包填塞。
   7、生殖系统:睾丸和附睾受累发生率约30%,卵巢也可受累,以疼痛为主要特征。

   结节性多动脉炎诊断标准:目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准:①体质量下降>4 kg(无节食或其他原因所致);②网状青斑(四肢和躯干);③睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起);④肌痛、乏力或下肢压痛;⑤多发性单神经炎或多神经炎;⑥舒张压≥90 mm Hg;⑦血尿索氮>400 mg/L,或肌酐>15 mg/L(非肾前因素);⑧血清乙型肝炎病毒标记(HBsAg或HBsAb)阳性;⑨动脉造影见动脉瘤或血管闭塞(除外动脉硬化、纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变);⑨中小动脉壁活检见炎性细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为PAN。其诊断的敏感性和特异性分别为82.2%和86.6%。
   治疗:强的松1mg/kg/d,3-4周以后减量;环磷酰胺:200mg,隔日静点;降压,抗凝,扩血管,补钙对症治疗。
   预后:未经治疗的PAN的预后极差.5年生存率仅有13%。常见死亡原因包括心、肾或其他蓖要器官的衰竭、胃肠道并发症或动脉瘤破裂等。自从应用激素和环磷酰胺治疗PAN后,患者的5年生存率显著提高,可达80%。治疗中可发生潜在致命的机会性感染,应予注意。年龄>50岁患者预后差。

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发表于 2013-12-25 18:03 |显示全部楼层
好病例,学习了!
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