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淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第四部...

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发表于 2015-4-2 16:53 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2015-5-28 13:39 编辑

淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例 (2015年第二期、第一部分更新,最新)


   病例编号:2015 02
   本期坛主:第四军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科 穆德广 教授
   病例提供:第四军医大学唐都医院呼吸与危重症医学科 穆德广 教授
                                                  
病例摘要(第一部分)


   一般情况:患者,男性,22
   既往史:平素体质良好,无特殊病史,无手术史。否认肝炎、肺结核、疟疾、等传染病史,无过敏史,无输血史。
   个人史:无粉尘、毒物、放射性物质接触史,无疫区接触史,无烟酒嗜好,未婚。
   家族史:否认家族中有遗传病、传染病史。
   按照时间报告诊疗经过如下:主因“双眼反复红肿突出1年,再次红肿突出1月”于20136月第一次入我院眼科。患者于20125月发现双眼红肿突出症状,在当地医院给予抗生素治疗后,病情明显好转,20131月,患者再次出现双眼红肿突出,就诊外院,给予抗生素治疗后病情好转出院。20135月,患者再次出现双眼红肿突出,伴有视力下降,就诊于我省多家医院,均考虑眼眶炎性假瘤。为进一步诊治入住我院眼科。
   首次入院查体:
   体温 36.6℃ 脉搏 80/min 呼吸 18/min 血压 110/88mmHg,神清,口唇无紫绀,颈静脉无怒张,胸廓无畸形,两侧对称,胸骨无压痛及叩击痛,呼吸运动两侧对称。双侧语颤对称,无摩擦感。叩诊呈清音,双肺呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。双眼睑肿涨突出,下眼睑红肿明显,周围皮下组织可触及质硬肿块,活动度差,表皮皮温略高,双眼结膜充血,水肿,结膜囊内见黄白色分泌物,双眼球活动明显受限,上、下、左、右转均不过中线(见图1)。


    图1  患者眼部皮肤情况

   入院第二天患者出现发热,体温40℃。
   完善各项检查:
   查胸部CT(见图2):双肺斑片、结节状阴影,提示感染性病变。

图2  患者2013.6.25胸部CT

   眼眶增强MR(见图3):双侧眼眶周围软组织及框内异常信号改变,考虑感染性病变,炎性假瘤可能。

图3  患者2013.6.25眼眶MRI

   骨髓细胞检查:增生活跃骨髓象。
   免疫球蛋白及补体系列:血清免疫球蛋白G(IgG) 6.22g/L, 补体C3裂解产物(C3c)0.84 g/L, 补体C1抑制因子(C1I)0.4 g/L。
   抗核抗体滴度及自身抗体ANA谱:阴性。
   系统性多血管炎系列:阴性。
   血常规:红细胞:4.65×10^12/L、白细胞:2.8×10^9/L、中性细胞%:78.14 %、嗜酸性粒细胞%:0.4%血小板:225×10^9/L;肝肾功、电解质等正常。
   治疗:眼科医生给予甲强龙500mg,2/日,静滴,头孢甲肟1g 2/日抗感染,治疗7天后复查胸部CT(见图4)提示双肺病灶较前有所吸收,眼部红肿好转,患者决定出院。出院后口服泼尼松40mg 1/日、甲氨蝶呤 10mg 1/日。
图4   患者2013.7.3胸部CT

   2013年7月,仍有双眼红肿突出,伴发热,为巩固治疗,于2013年7月10日再次入我院眼科。


   讨论:患者诊断考虑什么?需要进一步做哪些检查?


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发表于 2015-4-2 19:33 |显示全部楼层
沙发。
可以考虑行皮肤活检。胸部CT,如果胸部CT还有进展,可以考虑行TBLB活检。复查狼疮全套,ANCA全套。
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发表于 2015-4-2 19:46 |显示全部楼层
题目不是已经说明是淋巴瘤样肉芽肿病吗?
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发表于 2015-4-4 19:33 |显示全部楼层
肺CT提示有间质性肺炎表现,激素治疗效果良好,且有皮肤、眼病变,考虑为自身免疫相关疾病,结节病等,建议查肺CT、肺通气、弥散功能,皮肤活检,肺部病灶明显可行TBLB或肺穿刺活检。
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发表于 2015-4-4 19:34 |显示全部楼层
还有复查抗核抗体、ANCA等免疫指标
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发表于 2015-4-6 23:58 |显示全部楼层
郑州大学第一附属医院     程哲
为了不提示大家,题目别说这么清楚会好一些!
不过这个病例确实很精彩!尽管知道最终结果,咱们还是按照常规思路来分析一下!
患者年轻,多系统疾病,眼睛和肺部,皮肤,加上病史很长,病情反复,后又高热,首先考虑自身免疫性疾病,比如狼疮,皮肌炎,甚至白色氏病,已做过相应血清学检查,均为阴性!这时做一些有创的检查就成了必要,做了骨穿,无异常发现!
此时,需要而且有可能做的是:皮肤活检,ct引导下肺活检!
有些疑问,此时眼科医生用了激素冲击治疗,有些费解,不知道处于什么诊断和治疗思路的前提!即使是最后歪打正着对了,此时也显得太过冒险,也许这是专业差别,毕竟是眼科专家用的!
总结一下,诊断:首先考虑自身免疫性疾病;进一步检查:复查血清学抗体,行皮肤活检或者ct引导下经皮肺活检。
个人一些不成熟的观点,敬请各位同道批评指正!
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发表于 2015-4-22 17:14 |显示全部楼层

RE: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第...

本帖最后由 wjh 于 2015-4-22 17:16 编辑

淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例 (2015年第二期、第二部分更新,最新)

病例摘要
(第二部分
)


   再次入院查体:与上次住院体征方面无明显变化。
  完善相关检查免疫球蛋白及补体系列:血清免疫球蛋白GIgG 5.58g/L, 补体C3裂解产物(C3c0.63 g/L, 补体C1抑制因子(C1I0.4 g/L,κ轻链(κ-LC 1.30 g/L, λ轻链(λ-LC 0.77 g/L
   复查抗核抗体滴度及自身抗体ANA谱:阴性。
   复查系统性多血管炎系列:阴性。
   血常规:红细胞:4.64×10^12/L、白细胞:6.4×10^9/L、中性细胞%:84.8 %、嗜酸性粒细胞%:0.0%,淋巴细胞%6.9%、血小板:160×10^9/L肝肾功、电解质等基本正常。
   取右眼眼眶组织,病理示(右眼眶)横纹肌及纤维结缔组织慢性炎细胞浸润、血管扩张充血,个别血管壁玻璃样变性;(右眼下睑)皮肤组织慢性炎伴血管扩张充血。
   治疗:再次给予激素冲击治疗:甲强龙500mg2/日,静滴;头孢唑啉钠 2g 2/日抗感染治疗。
   给予激素及抗感染治疗患者仍间断发热,最高体温39.5℃。2012-7-18出现咳嗽、活动后气短,复查胸部CT(见图5)示双肺阴影较前加重。

图5  患者2013.7.19 胸部CT

   转入呼吸科:2013年7月21日患者出现痰中带血,遂于2013年7月26日转入呼吸科进一步诊治。入呼吸科查体:双肺呼吸音粗糙,下肺可闻及湿性罗音。复查胸部CT(见图6)双肺斑片及结节影明显加重。


图6   患者2013.7.26 胸部CT

   讨论:患者肺部阴影诊断考虑什么?需要进一步做哪些检查?

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发表于 2015-4-23 01:58 |显示全部楼层
郑州大学第一附属医院   呼吸科    程哲

     目前肺上阴影需要考虑:第一种可能:真菌性肺炎肺炎!卡氏肺孢子虫肺炎可能性大!
     依据:
     1   反复激素冲击:宿主因素
     2   高烧:症状
     3   肺部湿罗音:体征
     4   胸部ct:双肺弥漫粟粒样阴影
     不支持的证据:病变是既往的一种延续和加重
  
     第二种可能:心衰
      病人有咯血
需要进一步检查:
G 试验, GM试验,气管镜,必要时还可以做肺穿!


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发表于 2015-5-9 10:43 |显示全部楼层
感谢程教授经验分享,学习了!
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发表于 2015-5-11 15:58 |显示全部楼层

RE: 淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例(2015年第二期、第...

淋巴瘤样肉芽肿病(1ymphomatoid granulomatosis,LG)一例 (2015年第二期、第二部分更新,最新)

病例摘要
(第三部分)


   呼吸科诊疗经过:
   入呼吸科后给予盐酸莫西沙星氯化钠 0.4 1/日联合 去甲万古霉素0.4 3/日抗感染治疗。
   行G试验、GM试验:正常。
   EB病毒DNA测定:8.49×10^4 拷贝/mL (参考范围:5×10^2 拷贝/mL
   痰培养:未培养出致病菌。
   痰找抗酸杆菌:未查见抗酸杆菌。
   行支气管镜检查:镜下未见异常。于右肺基底段多点盲检4块。
   借阅我院眼科所取组织切片送西京医院会诊回报:眼皮下面肌间血管纤维组织增生伴淋巴组织增生浸润。
支气管镜下盲检组织病理回报:肺组织慢性炎,局部淋巴组织结节状增生,部分淋巴细胞增生活性较高,组织学特点提示淋巴瘤样肉芽肿(Ⅰ级)。
   患者肺部病变最终诊断:淋巴瘤样肉芽肿病。
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