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青年、发热伴全身多发结节(2015年第五期,第四部分更新,最新)

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发表于 2015-10-12 16:05 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2015-11-25 10:26 编辑

   病例编号:2015 05

   本期坛主:第四军医大学附属西京医院呼吸与危重症医学科 周英 住院医师  宋立强 副主任医师
   病例提供:第四军医大学附属西京医院呼吸与危重症医学科 周英 住院医师  宋立强 副主任医师


病历摘要(第一部分)



   一般情况:患者,男,25岁,陕西安康市。
   主诉:咳嗽、发热20余天于2015-05-10入院
   现病史:患者缘于20天前受凉后出现咳嗽、咳痰,为少量白色泡沫痰,发热,体温最高39℃,无寒战,无痰中带血,无乏力、盗汗,无胸痛,无胸闷、气短,无皮疹、关节肿痛。遂就诊于上海某医院,血象明显增高,查鼻咽、胸腹部及盆腔平扫+增强CT示:“双肺、肝内多个结节,前纵隔心包区低密度灶,腹膜后淋巴结肿大”。先后给予“左氧氟沙星+头孢吡肟”、“左氧氟沙星+美平”抗感染等对症支持治疗9天,最高体温呈下降趋势,痰量减少,仍有咳嗽。为进一步诊治,收住我科。自发病以来,精神可,食欲可,睡眠可,大小便正常。
   既往史:既往体健。
   个人史:无疫区、疫水接触史,无吸烟饮酒史。
   家族史:父母健在,否认家族性遗传病史。
   入院查体:体温37.6℃,脉搏 80次/分,呼吸17次/分,血压 120/80mmHg。神智清楚,全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音;心腹查体无明显异常;双下肢无水肿。
   辅助检查:鼻咽、胸腹部及盆腔平扫+增强CT(外院2015-05-05):双肺弥漫大小不等结节灶伴两侧少量胸腔积液,肝内多发低密度结节,前纵隔心包区低密度灶,腹膜后多发肿大淋巴结。(见图一)


(图一)


   讨论:入院初步诊断及诊疗计划?

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发表于 2015-10-15 09:41 |显示全部楼层
血液、免疫学检查、肾功能等如何让?资料太少,结核?结节病?韦格勒肉芽肿?............
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发表于 2015-10-23 13:19 |显示全部楼层

RE: 青年、发热伴全身多发结节(2015年第五期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2015-10-23 13:26 编辑

病历摘要(第二部分)


   入院初步诊断:全身多发结节性质待查:
                  真菌感染?
                  结缔组织病?
                  恶性肿瘤并全身转移?
   诊疗计划:1.支气管镜检查、肺活检、肝穿刺、骨髓穿刺+活检、PET/CT;
             2.暂经验性给予伏立康唑抗真菌等对症支持治疗。
   入院后积极完善相关检查结果回报:
   ①感染系列:血常规:WBC 17.12×10E9/L,NEU 82.2%;
                内毒素、PCT、血培养均(-);
                痰涂片、痰培养(-);
                术前感染(HIV等) (-);
                T-spot (-)
                G试验、GM试验 (-);
   ②肿瘤系列:CEA、NSE、CYFRA21-1(-);
   ③铁蛋白:479ug/L;
   ④结缔组织病、血管炎:ANCA系列、自身抗体系列 (-);
   ⑤骨髓穿刺+活检术+培养:无明显异常;
   ⑥全身PET/CT(2015-05-11):胸骨后方紧贴心包区结节状软组织影,双肺多发结节状高密度病变,肝脏内多个结节状病变,腹膜后几枚淋巴结,颈6椎体水平右侧竖棘肌、左侧股骨上段后侧皮下几个结节状软组织病变,左侧第1肋骨、左侧髂骨溶骨性病变,均呈葡萄糖代谢异常增高,多考虑感染性病变、肉芽肿性病变(见图二);
   ⑦胸锁关节三维重建:第一肋骨溶骨性病变(图三)。


(图二)

(图三)

   ⑧支气管镜检查(2015-05-12):镜下未见异常,肺泡灌洗液查结核、细菌、真菌均阴性;
支气管镜下右肺下叶盲检病理:纤维组织增生,特殊染色(PAS、六胺银、抗酸)均阴性;
   ⑨超声引导性肝穿刺活检,病理结果回报(2015-05-13):病变组织边缘可见极少许挤压变形杆状结构组织,难以鉴别是否为真菌或挤压变形细胞核;局部汇管区活动性炎伴慢性肉芽肿性炎及坏死,结合病史不除外真菌感染;特殊染色:PAS、六胺银(-)。
   鉴于心包前包块穿刺的风险,CT及B超引导下穿刺均未能实施。
   入院后经验性给予伏立康唑治疗7天,最高体温呈下降趋势,但仍有间断发热、干咳,并出现左侧髂骨锐痛,NRS评分7分,给予盐酸羟考酮止痛治疗。

   讨论:
   1.  结合上述辅助检查及病理报告,目前考虑什么疾病?能否排除感染性疾病?
   2.  下一步需完善什么检查?

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发表于 2015-10-25 23:09 |显示全部楼层
结合上述辅助检查及病理报告,目前考虑淋巴瘤,建议骨髓穿刺检查,淋巴结活检
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发表于 2015-10-26 19:46 |显示全部楼层
结核也不能除外
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发表于 2015-11-11 14:39 |显示全部楼层

RE: 青年、发热伴全身多发结节(2015年第五期,第三部分更新,最新)

病历摘要(第三部分)


   继续积极寻找患者诊断的病理依据。
   患者全身浅表无肿大淋巴结,无法活检。肺结节太小,无法取CT引导下肺穿刺。第1肋骨有溶骨性病变,拟行切开取活检,但需全麻下进行,患者及家属拒绝。
   因此再次行超声引导下经皮肝穿刺活检(2015-05-20),病理示:(肝)纤维组织内查见异型细胞,核圆、深染,可见核分裂象,免疫组化结果示:ALK(+)Bcl-2(-)Bcl-6(-)CD10(-)CD138(-)CD1a(-)CD20(-)CD3(+)CD30(+)CD34(-)Ki-67(85%)Lys(-)MPO(-)MUM1(+)Pax5(-)CD68(-)S-100(-);形态结合免疫表型支持T细胞间变大细胞淋巴瘤。
   确定诊断:间变大细胞淋巴瘤(IV B组)
   随访:因医疗保险原因,患者转回上海某医院血液科进一步治疗。给予化疗1周期后,咳嗽、发热、髂骨疼痛症状均消失。
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发表于 2015-11-25 10:23 |显示全部楼层

RE: 青年、发热伴全身多发结节(2015年第五期,第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2015-11-25 10:25 编辑

病历摘要(第四部分)


   专家点评:
   间变大细胞淋巴瘤(anaplastic large cell lymphoma, ALCL)是一种临床上比较少见的恶性肿瘤,但近年来发病率逐年上升,约占非霍奇金氏淋巴瘤的2%~7%。最先由Stein 等人于年对既往45例“恶性组织细胞增多症”重新研究把这种强烈表达CD30Ki-1)抗原的以多形性大细胞为特征的淋巴瘤。

   其中间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性的ALCL临床特征为:常发病于儿童及年轻人,多在30岁以内,尤其多见于10岁左右男童,约占成人NHL5%,占儿童NHL10~30%,男性多见,男女比例6.5:1。目前临床上大多常表现为外周或腹部淋巴结肿大。25%的患者有脾肿大,约40%的儿童患者伴有腹股沟淋巴结肿大结外侵犯多见(60%),约40%患者有2个或2个以上结外病变,累及部位比例为皮肤最高占21%,骨占17%,软组织占17%,肺占11%,肝脏占8%,肠道和中枢神经系统罕见。

   回顾本例患者的病情特点:
   1.青年男性。
   2.发热、咳嗽等呼吸道症状起病。
   3.辅助检查提示“全身多发结节性病灶伴溶骨性破坏”。查体未触及浅表肿大淋巴结,胸部CT也未见纵隔淋巴结肿大,缺乏常见淋巴瘤的典型特点。
   4.PET-CT检查未能提示恶性病变;
   5.多次肝穿刺活检,最终明确诊断为
间变大细胞淋巴瘤;
   6.外院针对淋巴瘤给予1
周期化疗后症状明显好转。
   总之,这是一例特征不典型、诊断明确、初治有效的罕见类型淋巴。早期根据肺部多发结节及溶骨性破坏,加之青年、发热、肉芽肿性病变等特征,曾考虑不能排除感染性病变,譬如真菌(曲霉菌、隐球菌等)。主管医师做为一名呼吸专科大夫,能够盯着肺部、想着全身、着手病灶、反复活检,最终较为迅速地确诊了此病例。这种临床思维和处置理念值得借鉴。

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发表于 2016-1-1 22:20 |显示全部楼层
谢谢分享,学习了!
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发表于 2016-1-2 22:05 |显示全部楼层
好病例!临床不太好诊断,必须靠病理!病理的强大对临床是至关重要的!
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发表于 2016-1-8 17:01 |显示全部楼层
谢谢分享!
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