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“咳嗽、咳痰3月余,喘息近1月”入院(2015年第六期,第四部分更新,最新)

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发表于 2015-12-2 13:55 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2016-1-25 10:33 编辑

   特别注明:本文已经投到纸质版杂志,目前正在审阅,尚未接受。

   病例编号:2015 06
本期坛主:华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与急危重症学科 曹小佩研究生 刘先胜教授
病例提供:华中科技大学同济医学院附属同济医院呼吸与急危重症学科 曹小佩研究生 刘先胜教授


病例摘要(第一部分)


   基本资料
   一般资料:患儿,女,11
   主诉:因“咳嗽、咳痰3月余,喘息近1月”入院。
   病史:20136月无明显诱因出现高热,最高达40℃,伴咳嗽、咳白色黏痰,无寒战、惊厥、喘息、胸痛、腹痛等不适,遂前往当地医院抗感染治疗15天,体温正常,但仍有咳嗽、咳痰,遂转入武汉市儿童医院住院治疗16天,住院期间多次查胸部CT提示大叶性肺炎改变,抗感染治疗后病情好转出院,曾查血常规提示:WBC 7.67×109/L N 26.2%8月初患儿出现喘息,夜间较重,晨起仍有咳嗽,间断咳黄色脓痰、伴咳血丝1天。为求进一步诊疗来我院就诊,门诊查血常规提示:WBC 14.4×109/LN 31.6%EO 3.74×109/L26.0%)。胸片提示“感染性病变可能”,遂以“肺炎”于2013917日收入我院儿科病房。患儿既往无药物食物过敏史。体格检查: T 36.0℃,HR 104/分,R 21/分,BP 107/78mmHg,体重35.5kg。呼吸稍促,全身未见明显皮疹及出血点,浅表淋巴结无明显肿大。唇红,颈软,咽稍充血,右侧扁桃体Ⅰ度大,双肺呼吸音粗,可闻及明显干啰音。入院查血常规:WBC 11.87×109/LN 30.3%EO 3.34×109/L(28.1%),CRP 0.2 mg/L正常值0.1-3mg/L,PCT 0.06 ng/mL正常值<0.05ng/mL)。给予抗感染(阿奇霉素0.375g qd,用3天停4天,帕拉西林舒巴坦钠1.5g q12h)治疗1周后患者症状无明显好转。

        a1-3为2013.6.24胸部CT片

   问题:目前考虑诊断是什么?需要进一步做什么检查?

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发表于 2015-12-2 16:29 |显示全部楼层
注意真菌感染,做G实验和GM试验
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发表于 2015-12-3 11:55 |显示全部楼层
需考虑是否存在真菌致敏性喘息,注意查看口腔黏膜有无真菌斑,及留痰行真菌及细菌学检查。必要时可气管镜检查。
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发表于 2015-12-21 00:40 |显示全部楼层
首先排除特异性感染、结缔组织病等!
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发表于 2015-12-21 15:00 |显示全部楼层

RE: “咳嗽、咳痰3月余,喘息近1月”入院(2015年第六期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2015-12-21 15:03 编辑

病例摘要(第二部分)



   因疗效不佳,请我科会诊。复查血常规:白细胞计数 8.95×109/L 中性粒细胞27.8% 嗜酸细胞百分比33.2% ,嗜酸性粒细胞计数 2.97×109/LG试验:596.700pg/mL(正常值<20 pg/mL),GM试验:0.27(>0.5为阳性),寄生虫全套:阴性,T-spot 阴性,总IgE >5000 IU/mL(正常值<100 IU/mL)。支气管镜患者家属不同意做。

   变应性支气管肺曲霉菌病(allergic bronchopulmonary aspergillosis,ABPA)是特应性体质患者对寄生于支气管内曲霉菌产生的变态反应性炎症,常在哮喘或囊性纤维化(cystic fibrosisCF)患者中发生。国内外均缺乏儿童ABPA流行病学调查结果因其临床表现缺乏特异性,儿科临床医生对该病认识不足,在儿科疾病中极易被误诊、漏诊。

   ABPA的诊断需要综合考虑临床、影像及免疫异常表现,多采用Patterson[7]诊断标准(如下表所示)。具备其中任意5条或以上均可诊断。由于该标准不能体现各个条件在诊断中价值的区别,因此,Agarwal提出新的诊断标准如表所示,将诊断条件分为主要条件及次要条件两个类型,即:咳棕褐色痰栓、曲霉菌抗原迟发型皮试阳性、痰培养或纤支镜冲洗液培养出曲霉菌等更支持诊断。Agarwal认为曲霉特异性IgE及胸部CT上高衰减黏液嵌塞分别是诊断ABPA最具敏感性及最特异性的指标。血清曲霉特异性IgE可以作为哮喘患者中筛选ABPA的工具,总IgE作为治疗随访中疗效观察指标[9]。痰找真菌阳性率较低,本例患者三次痰检均未找到曲霉菌,痰真菌培养阳性率为39%-60%,本例痰及BALF培养均为阴性。GM试验结果对于ABPA的诊断价值不大,多为阴性结果,本例患儿即为阴性。根据影像学表现ABPA可分为血清型(ABPA-S)、支气管扩张型(ABPA-CB)及支扩合并其他影像学表现型(ABPA-CB-ORF),其分别可代表疾病的轻中重状态[10]。无论哪一种诊断标准,本例患儿均可确诊,患儿转入我科后,做吸入过敏原过筛试验烟曲霉12.3KU/L,烟曲霉特异性IgE 17.4 KU/L(正常值<0.35 KU/L),总IgE仍然 >5000 IU/mL。该患儿符合以下6条:(1)有哮喘症状,支气管激发试验阳性;(2)嗜酸性粒细胞增高;(3)总IgE升高;(4)血清曲霉特异性IgE增高;(5)中心性支气管扩张;(6)肺部游走性浸润影。诊断为ABPA-CB型。


    问题:考虑诊断是什么?还需要进一步做检查吗?如何进行规范治疗?口服激素怎么用,需要应用抗真菌药物吗,如何应用?

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发表于 2016-1-13 14:04 |显示全部楼层

RE: “咳嗽、咳痰3月余,喘息近1月”入院(2015年第六期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2016-1-13 14:08 编辑

病例摘要(第三部分)

  
   诊断考虑为“变应性支气管肺曲霉菌病(中央性支扩型)”。

   目前治疗为口服激素和抗真菌药的联合治疗方案。口服糖皮质激素是治疗ABPA的基础药物,治疗过程中应根据IgE水平等及时调整剂量,防止副作用,治疗方案主要有两种,Greenberger等提出的方案为:开始用泼尼松O5 mgkg,每日1次,共1--2周;继以O5 mgkg,隔日1次,共68周,然后根据病情试行减量,一般为每2周减5lO mg,直至停药,每6-8周复查血清总IgE,每4-8周复查胸片或胸部CT以评价疗效。Agarwal等提出方案为:泼尼松O.75 mgkg/d,共6周,继以O5 mgkg/d,共6周,然后每6周减5mg,整个治疗疗程为6-12个月,治疗过程中每6周检测血总IgE、胸部CT等以评价疗效及调整用药。目前尚无研究来评价这两种治疗方案,因此激素治疗的剂量和疗程尚无明确标准,临床医生根据经验及患者症状及检查结果调整用药很重要。

    抗真菌药应用必不可少,能清除气道内的真菌,从而减轻机体变态反应,还能减少激素用量。目前较常用的是伊曲康唑。二线抗真菌药物伏立康唑、泊沙康唑虽较伊曲康唑具有较高活性、生物利用度更高,但因其费用问题限制其在治疗中的应用。抗真菌治疗具体何时停药,目前尚无标准可以参考。

   患儿转入我科后,给予口服激素(美卓乐 16mg/d)及抗真菌(伊曲康唑 250mg ivgtt qd, 5天后改为伊曲康唑口服液 150mg,口服bid)药物治疗1周。复查血常规:WBC 11.47×109/LN 51.5%EO 0.33×109/L2.9%),患者咳嗽、咳痰、喘息症状明显好转出院。患者出院后主要依据患者外周血总IgE、曲霉特异性IgE水平及胸部CT变化调整用药,主要方案为为伊曲康唑口服液150mg bid,美卓乐12mg qd,辅以抗过敏(孟鲁司特钠 5mg qd)。每月随访一次,3个月后因胸部CT痰栓持续存在,给予纤支镜检查,提示右中叶、左下叶、左舌叶管腔可见黏稠分泌物或痰栓,反复冲洗,清除管腔内痰栓。到12个月时,患者临床症状基本消失,复查总IgE 593 IU/L, Af-IgE 6.67 KU/L,当时口服美卓乐 4mg,隔天一次,复查胸部CT如下。

                                                          b1-3为2014.8.1治疗近1年后

    问题:需要如何调整治疗方案?何时停用抗真菌药物?治疗过程中的复发该如何处理?

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发表于 2016-1-25 10:31 |显示全部楼层

RE: “咳嗽、咳痰3月余,喘息近1月”入院(2015年第六期,第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2016-1-25 10:32 编辑

病例摘要(第四部分)


   总结:
   抗真菌治疗具体何时停药,目前尚无标准可以参考。依据笔者经验,抗真菌药物治疗最好能维持到胸部CT上黏液痰栓消失,患儿症状和IgE水平均已明显好转,若停药过早,口服激素剂量需要增加,否则很容易再次复发。本病例激素联合抗真菌治疗12个月时,临床症状完全消失,IgE水平从>5000 IU/mL降至593 IU/ml,但是胸部CT提示右中叶内段、外端均有残留黏液痰栓(图B1-B3),由于经济原因停用伊曲康唑,但2个月后患者再次出现了咳嗽、咳痰、喘息、发热等疾病复发现象,IgE水平达2698 IU/mlCT提示右中叶出现大片阴影(图1C1-3)。如果IgE水平较基础水平有2倍以上升高,需警惕ABPA复发可能。此患者IgE593 IU/ml升至2698 IU/ml,考虑为ABPA复发,重新开始激素联合抗真菌治疗。结果历时两年的治疗,患者症状完全缓解,CT阴影完全吸收,IgE降至 298 IU/mL。奥马株单抗-重组人源化抗IgE单克隆抗体在囊性纤维化合并ABPA患者的治疗中疗效已得到初步肯定,但还需进一步大规模临床研究证实,其在哮喘合并ABPA患者中的疗效尚无试验证实。

     c1-3为2014.10.3停抗真菌药2个月后
         d1-3为2015.7.9治疗近2年

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发表于 2016-1-30 17:12 |显示全部楼层
学习了,非常好!
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