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楼主: wjh

周身反复皮疹并伴发热(2016年第五期,第八部分更新,最新)

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发表于 2016-11-19 23:44 |显示全部楼层
局部及全身评价结合,及早干预。先期曾使用过激素治疗,病情有反复,提示可能单纯使用激素效果欠佳。对于反复类感染样血常规表现,先期反复使用抗生素有待商榷。感觉应该与嗜酸性细胞增高并多系统损害的疾病鉴别。谢谢老师提供的病例。
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发表于 2016-11-25 15:23 |显示全部楼层

RE: 周身反复皮疹并伴发热(2016年第五期,第七部分更新,最新)

病例摘要(第七部分)


    疾病转归
    2012-4-22患者近3日发热,最高体温为37.6℃。患者自诉胸部疼痛,有背部放散,心率100次/分。行床旁心电图示:V1至V4导连S-T段抬高,血压130/80mmHg,给予消心痛一片舌下含服。急检心肌酶:血清肌酸激酶(CK) 125U/L 血清乳酸脱氢酶(LDH) 443U/L 血清天门冬氨酸氨基转移酶(AST) 59U/L。血清肌钙蛋白I(cTnI):0.301ng/ml。血清D-二聚体(D-D):1.67μg/ml。请心内科会诊,考虑为急性冠脉综合症可能性大,予阿司匹林300mg口服,波立维300mg口服抗血小板,异舒吉20mg以2ml/h静脉泵入扩冠,苏碧林4100单位皮下注射抗凝,后患者疼痛有所减轻。再次急检心肌酶:CK 134U/L LDH 1169U/L  AST75U/L。cTnI:0.420ng/ml。D-D:1.35μg/ml。较前升高。转入我院心内科行急性冠脉造影。急诊行冠脉造影术,结果示:30%狭窄,可见斑块。完善超声心动图:左室心肌肥厚,运动减低,下腔静脉内径增宽右室压力增高,BNP 1264pg/ml。复查血常规(2012-4-23):白细胞 10.38×10^9/L  嗜酸性粒细胞 1.34×10^9/L  嗜酸性粒细胞比例12.9%。肝功:ALT 55U/L  AST 72U/L ALP 162U/L。肾功:尿素 7.37mmol/L。血清肌酐激酶:54.9ng/ml。D-D 1.54μg/ml。血小板凝集功能:5%。 尿常规:红细胞 12.65/UL 白细胞 20.35/UL。2012-4-26患者胸闷气短加重,胸部上腹部疼痛,腹胀,无法进食,精神萎靡。血气分析提示呼吸性碱中毒合并代谢性酸中毒,给予面罩吸氧,升压,减轻心脏前负荷等对症治疗。后患者出现房颤及短阵室速,予可达龙抗心律失常。12点25分患者使用自带刀具插入右侧季肋部肝区,腹腔出血休克,经抢救无效死亡。

   最终诊断:
  1、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-trauss综合征) 2、红皮病  3、过敏性哮喘  4、2型糖尿病 5、继发性心肌病  6、肝功能不全  7、双下肢静脉曲张  8、心律失常  9、心源性休克  10、心肺复苏术后  11、失血性休克



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发表于 2016-11-29 22:15 |显示全部楼层
病例精彩,结局挫败!
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发表于 2016-12-1 09:50 |显示全部楼层

RE: 周身反复皮疹并伴发热(2016年第五期,第八部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2016-12-1 09:53 编辑

病例摘要(第八部分)


   专家点评:
   变应性肉芽肿性血管炎(Churg-trauss综合征)是一种以哮喘、过敏性鼻炎、嗜酸性粒细胞增多(>1.5×10^9/L)和全身血管炎为特征的疾病。主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型,较为罕见,它有三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏。诊断标准:j哮喘;k外周血嗜酸粒细胞增多,大于白细胞分类计数的10%;l单发性或多发性神经病变;mX线表现为非固定性肺内浸润;n鼻旁窦病变,有急性或慢性鼻旁窦疼痛或压痛史,X线片上鼻旁窦模糊;o血管外嗜酸粒细胞浸润。具备以上6项标准的4条或4条以上即可诊断。

   变应性肉芽肿性血管炎是一种死亡率很高的疾病,存活期为6个月~15年,平均4~6年。其主要累及中、小动脉,三个显著的病理组织学特点,即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。变应性肉芽肿性血管炎病因不明,但与过敏及变态反应性疾病相关性很强,包括:过敏性鼻炎、鼻息肉以及支气管哮喘。

   本病的治疗原则是如果病人病情严重,临床表现典型,伴有外周血嗜酸性粒细胞增高,即使缺乏病理检查,也要开始治疗。本病对糖皮质激素反应良好,可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞,缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时,尽早加用细胞毒药,如环磷酰胺或硫唑嘌呤。

   回顾本病例:
   该患者既往患有过敏性哮喘20余年,并伴有鼻窦炎,机体免疫功能存在一定缺陷。当患者出现鼻炎、鼻窦炎时,未合理使用抗生素,从而引起“药物超敏反应综合症”。进一步增强变态反应,进而引起变应性肉芽肿性血管炎。患者以全身皮疹为首发症状,未出现其他明显症状,胸部X线无明显异常。患者出现嗜酸性粒细胞增高,但却未深层考虑,未进行病理学检验。应用甲泼尼松龙治疗后,患者皮疹消退,症状好转允许患者出院。患者出院后未进行规律的糖皮质激素治疗,从而导致病情再次复发入院。再次入院后出现明显症状,包括皮肤、肺部、神经系统、肝脏等多种器官受累,最后出现心脏的受累,表现为心肌肥厚,运动减弱,急性冠脉综合症。该患者长期应用糖皮质激素治疗,但嗜酸性粒细胞数量未见明显减少。且逐渐出现器官损伤。患者先后两次加用细胞毒性药物环磷酰胺冲击疗法,每次治疗后,患者嗜酸性粒细胞数量明显减少,但由于患者肝功异常明显,故仅治疗两次。该患者逐渐出现多种器官受累,十分痛苦。最后心脏受累,出现急性冠状动脉综合症及心律失常。
   
   对于本病例的思考:
   对本病的预防是十分重要的。应合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素。对感染患者,应积极对症治疗。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发,因此对门诊病人的密切随访,对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。

   作为临床医生,不但需要有扎实的临床理论知识,更需要对知识不断更新。在临床工作中,对病史资料,实验室检查及病情变化全面分析,综合考虑,互相印证,亦不能过分依赖实验室检查,疾病的治疗效果有助于诊断。当疾病用一元论无法解释时,应从不同的线索和角度分析问题,分清是干扰因素还是独立因素,考虑到多因素的可能,并积极寻找进一步的证据。


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发表于 2016-12-9 21:18 |显示全部楼层
受教了!谢谢!
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