哮喘联盟论坛

搜索
热搜: 活动 交友 discuz
查看: 980|回复: 5

胸腔积液伴嗜酸细胞增高(2016年第六期 第四部分更新,最新)

[复制链接]

104

主题

0

好友

8558

魅力

超级版主

Rank: 8Rank: 8

发表于 2016-12-12 15:15 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2017-1-19 09:26 编辑

病例编号:2016 06
本期坛主:苏州大学附属儿童医院呼吸科  严永东 郝创利 主任医师
病例提供:苏州大学附属儿童医院呼吸科  严永东 郝创利 主任医师


病例摘要(第一部分)


   基本资料
   一般情况:患儿某某,男,1岁8月
   主诉因“发热八天,咳嗽五天 ”入院
   现病史热型不规则,热峰40,热前无畏寒、寒战,热极无抽搐、谵妄。咳嗽呈阵发性,喉中有痰咳不出,无明显的喘息、气促、呼吸困难。在院外先后口服“头孢克洛”三天,静滴“头孢曲松”二天治疗,病情无明显好转,转诊本院摄胸片示:支气管肺炎、右侧胸腔积液。
   既往史:患儿既往体质欠佳,平素易患呼吸道感染,有较重的湿疹史。否认结核接触史,否认药物过敏史,否认血制品使用史,否认异物吸入史
   家族史:父母体健,非近亲结婚。哥哥16岁,幼时有湿疹,平素体质欠佳,外院血过敏原多种物质阳性。否认家族性遗传性疾病史,无传染性疾病史
   查体:面部及躯干可见湿疹,浅表淋巴结未及肿大,口周无发绀,咽部充血,双侧扁桃体°肿大,无脓苔。呼吸平稳,胸廓对称,无鸡胸及漏斗胸,未见吸气三凹征,右肺呼吸音低,右肺叩诊音实,左肺及少许湿啰音。心率135次/分,心律齐,心音有力,未及杂音,腹平软,四肢温暖,无花纹。
   辅助检查:
    X线检查:右侧胸腔积液



   血常规:WBC:10.98×109/L,N:34.2%,EOS:34.4%,CRP:106mg/L
   细胞免疫:CD3+:93.2%,CD3+CD4+:15.9%, CD3+CD8+:73.1%,CD4+/ CD8+:0.2,CD3-CD19+:6.7%。CD3-CD(19+56)+0.0%
   胸水常规:黄、混、未凝固,李凡他试验阳性,白细胞计数:180000,中性粒细胞百分比:85%,间皮细胞百分比85%,
   胸水生化:总蛋白:30.80g/L,糖:0.88mmmol/L,乳酸脱氢酶:9984.4u/L,胸水腺苷脱氢酶:667.0u/L
   胸水及痰培养:葡萄球菌生长
   诊断:肺炎,右侧胸腔积液

   讨论:
   1、诊断是否充分?
   2、尚需做哪些检查?


本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?注册

0

主题

0

好友

1164

魅力

黄金会员

Rank: 6Rank: 6

发表于 2016-12-12 21:17 |显示全部楼层
胸水再次细菌培养。寄生虫病相关检查。结核病相关检查。B超后看置管否,利于进一步处置及诊断。
回复

使用道具 举报

104

主题

0

好友

8558

魅力

超级版主

Rank: 8Rank: 8

发表于 2016-12-20 11:29 |显示全部楼层

RE: 胸腔积液伴嗜酸细胞增高(第六期 第二部分更新,最新)

病例摘要(第二部分)



   总IgE:3000IU/ml
   过敏原检查:
   树组合:1级,螨虫组合:1级,鸡蛋白:5级,花生:4级,黄豆:5级,牛奶:1级,牛肉:1级
   基因诊断初步报告:STA T3基因存在异常



   讨论:
   诊断与鉴别诊断?

回复

使用道具 举报

0

主题

0

好友

377

魅力

中级会员

Rank: 3Rank: 3

发表于 2016-12-21 20:10 |显示全部楼层
胸水糖:0.88mmmol/L,乳酸脱氢酶:9984.4u/L,提示细菌性胸膜炎,与胸水培养葡萄球菌吻合。
回复

使用道具 举报

104

主题

0

好友

8558

魅力

超级版主

Rank: 8Rank: 8

发表于 2017-1-4 15:25 |显示全部楼层

RE: 胸腔积液伴嗜酸细胞增高(第六期 第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2017-1-4 15:30 编辑

本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?注册

回复

使用道具 举报

104

主题

0

好友

8558

魅力

超级版主

Rank: 8Rank: 8

发表于 2017-1-12 16:21 |显示全部楼层

RE: 胸腔积液伴嗜酸细胞增高(第六期 第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2017-1-12 16:30 编辑

病例摘要(第四部分)




       讨论
    高IgE综合征是一种复杂的原发性免疫缺陷病,临床以顽固性湿疹样皮炎、反复细菌感染( 尤其是葡萄球菌感染引起皮肤冷脓肿) 、肺部感染致肺脓肿,并引起肺组织破坏、肺膨出形成及血嗜酸性粒细胞(EOS) 、血清IgE水平显著增高为特征。
    临床分型与表现:
    I 型:多系统型(免疫系统及其他系统),常见(60~70%);其中90%为散发病例,少数为常染色体显性遗传,STAT3基因突变。

    II型:仅累及免疫系统,常染色体隐性遗传,为TYK-2或DOCK8因突变所致

    I 型表现:
    首发症状:新生儿时期就开始的顽固性湿疹样皮炎和皮肤脓疱疹常常,并有外周血EOS和血清IgE水平显著增高(>2×106IU/L) 。
    显著特征:感染。主要累及皮肤和呼吸道,表现为此起彼伏的皮肤冷脓肿和反复的肺部化脓性感染,易形成肺大泡、肺囊肿和肺膨出。
    致病菌:金黄色葡萄球菌: 另表现:骨骼、牙齿、头颅、口腔黏膜和结缔组织的受累,表现为:
    骨质疏松、脊柱侧凸、轻微外伤即发生骨折、大小关节的伸展过度及继后发生的退行性关节病
    乳牙脱落延迟
    颅缝早闭
    口腔黏膜和牙龈的病变累及硬腭、舌、颊黏膜,表现为腭裂或沿着硬腭中线的纤维带样增厚,舌头裂纹,颊黏膜龟裂及角化斑,鹅口疮也经常发生
    特殊面容: 多数16岁后面部皮肤因反复感染及湿疹样皮疹而呈现粗糙面容、脸部不对称、鼻梁增宽、鼻翼及鼻尖肥大。

    II型表现:
    除I型反复感染、血EOS增高、IgE显著增高、严重湿疹样皮炎外
    不同点:
    1、呈常染色体隐性遗传,多见于近亲婚配者所生的子女;
    2、常并严重的真菌、细胞内细菌( 如分枝杆菌)和病毒感染( 如水痘N带状疱疹及单纯疱疹病毒$皮肤传染性软疣等) ,并可引起严重的中枢神经系统病变,如偏瘫、缺血性梗死、蛛网膜下腔出血等,病死率很高;
    3、可有肺部感染,但无肺膨出、肺大泡形成
    4、此型无骨骼、牙齿及结缔组织病变,病变仅限于免疫系统
    I型诊断标准
    1999年,NIH(美国国立卫生院):>40分,确诊HIES;<20分为疑似病例;<10分排除诊断。
    2010年,Woellner提出诊断标准:
    1、有可能为HIES:反复的肺炎,新生儿期即开始的湿疹,病理性骨折,特殊面容和高腭弓, IgE >1×106IU/L) ,NIH评分>30分
    2、很可能为 HIES:上述特点加上 Th17细胞的减少或缺如,或有明确的家族史
    3、 确诊为 HIES:上述特点加STAT3基因的显性负效应杂合突变



    治疗及预后
     I型:治疗关键是控制皮肤及肺部感染可预防使用抗生素,但无文献支持是否影响预后,静注丙球可起到调节免疫和抗炎作用,可改善湿疹和感染症状
     II型常伴有抗体缺陷,抗感染同时易并发病毒感染,予抗病毒治疗。
   移植:对DOCK8基因突变II型有成功移植5例报道
   高IgE 综合征最初称为 Job 综合征,临床表现复杂多样,反复的肺、皮肤金黄色葡萄球菌感染和真菌感染是本病突出的特点。发病机制尚不清楚。研究发STAT3 突变的AD—HIES 患者 Th17 分化发育障碍,不能分泌 IL—l7 来抵御胞外菌和真菌。金黄色葡萄球菌是致急性肺炎的主要病原体,金黄色葡萄球菌肺炎易并发肺脓肿、肺大泡和气胸 ,危及生命。
   HIES 实验室检查特点是血清IgE和外周血嗜酸性粒细胞增高,血清IgE和外周血嗜酸性粒细胞增高。目前临床诊断 H IE S 主要用 N IH 评分系统 ,40 分是诊断的分水岭,分值为 20-4O 分的患儿需要随访,小于20 分基本不考虑本病。
   目前尚无根治 HIES 的手段,即使造血干细胞移植也不能纠正其他系统的损害。治疗的重点是积极预防感染和加强皮肤护理,常用双氯青霉素或复方新诺明预防金黄色葡萄球菌感染。


本帖子中包含更多资源

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?注册

回复

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 注册

手机版|Archiver|哮喘联盟

GMT+8, 2018-1-24 00:06 , Processed in 0.029085 second(s), 21 queries .

Powered by Discuz! X2.5

© 2001-2012 Comsenz Inc.

回顶部