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体检发现双肺多发结节影一例(2017年第一期,第五部分更新,最新)

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发表于 2017-2-14 11:00 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2017-3-28 11:52 编辑

   病例编号:2017 01
   本期坛主:深圳市人民医院呼吸内科  张恒 住院医师
   病例提供:深圳市人民医院呼吸内科  张恒 住院医师


病例摘要(第一部分)


    基本资料
    一般情况:患者男 60岁核电站退休人员
    主诉:体检发现双肺结节半年,肺叶切除术后2周
    现病史:患者半年前(2015-1-30)体检行胸部CT示“双肺多发结节影”,未诊治。1月前在我院复查CT(2015-6-18)示:左下肺肿块伴双肺多发结节。(对比外院2015-1-30片无明显变化)。3周前于我院胸外科住院,2周前(2015-7-7)行“胸腔镜下右肺中叶切除术、左肺上叶部分切除术”,病理回报:(右中肺叶)送检肺一叶表面见两处系线标记,系线处见结节两个,镜下纤维组织增生,多量淋巴细胞、浆细胞及泡沫细胞浸润,淋巴滤泡形成,病变呈炎症性改变。(左上肺舌段)送检部分肺组织切面见两个结节,镜下见纤维组织增生,多量淋巴细胞、浆细胞浸润,淋巴滤泡形成,呈炎症性改变,术后以“炎性假瘤”出院。出院后病理补充报告:IHC:IgG(+)、IgG4(+);IgG4/IgG约30%。3天前患者出现咳嗽,干咳无痰,说话后自觉气短,无胸闷、胸痛、心悸,无发热。现为进一步诊治收入我科。患者起病以来,无咯血,无端坐呼吸,无夜间阵发性呼吸困难,无午后潮热感,无咯粉红色泡沫痰。食欲尚可,睡眠一般,大小便正常,体重无明显变化。
    既往史:既往体健,于核电站工作,否认接触放射性物质或粉尘史。吸烟20年,平均每天15支。
    入院查体:T 36.3 ℃,HR  89次/分,RR 20次/分,BP119/84mmHg。神清,精神可,咽不红,双肺呼吸音稍粗,未闻及干湿性啰音,心律齐,未闻及杂音,腹软,无压痛,双下肢无水肿。

     胸部CT片(2015-6-18)



    讨论:
    1)患者目前诊断可能是什么?
    2)需要进一步做哪些检查?


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发表于 2017-2-24 15:36 |显示全部楼层

RE: 体检发现双肺多发结节影一例(2017年第一期,第二部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2017-2-24 15:37 编辑

           病例摘要(第二部分)



    辅助检查:
    血常规: WBC 12.45X10^9/L,NEUT 59.4%
    血气分析:(未吸氧)  PH7.354,氧分压76.9mmHg
    生化:血清白蛋白 34.3 g/L,γ谷氨酰转肽酶 64U/L,碱性磷酸酶145U/L,尿酸 458umol/L,超敏C反应蛋白测定 7.65mg/L
   免疫球蛋白及补体:免疫球蛋白G 21.99↑g/L,补体C3 2.1↑g/L
   IgG亚型:IgG1 12.60 ↑ g/L,IgG2 9.76 ↑g/L,IgG4 2.48 ↑ g/L
   送金域医学检验中心复查血IgG4 2.12g/L
   风湿免疫相关检查:ANA系列、抗ENA抗体谱、血管炎系列、抗磷脂抗体系列、自身免疫性肝病系列阴性。CCP 147(阳性)
   尿常规正常、尿蛋白阴性、24h尿蛋白定量正常范围内
   腹部超声、心脏彩超正常
   全腹MR平扫+MRCP:肝胆脾胰肾等腹部MRI平扫几MRCP未见异常征象,附见右侧胸腔积液
   骨髓细胞学检查:1.白细胞无明显增减;2.粒细胞形态未见明显异常;3.成熟红细胞未见明显异常,计数100个白细胞未见有核红细胞;4.淋巴及单核细胞形态未见明显异常;5.血小板成堆分布;6.未见寄生虫。
   骨髓病理检查:骨髓增生较低下(约30%),粒红比例大致正常,粒红系细胞均以偏成熟阶段细胞为主,巨核细胞可见,分叶核为主,0-1个/HPF,可见含铁血黄素沉积,浆细胞散在,局灶纤维组织增生,网状纤维染色:灶性(+)。
   7月29日胸部CT:对比2015-06-18日片: 1.右肺中叶及左肺上叶术后改变,余双肺多发结节大致同前;新见右侧胸腔积液。2.左肺下叶局限性肺气肿同前。3.双肺门、纵隔淋巴结钙化同前。

   讨论:
   1)目前诊断?
   2)IgG4相关性肺病的诊断能否成立?
   3)能否排除血液系统疾病?
   IgG4相关性肺病诊断标准

    一或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块的临床表现
   血清IgG4浓度≥1350mg/L
   组织病理学检查:
   显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化;
   IgG4阳性浆细胞浸润:IgG4阳性/IgG阳性细胞>40%且IgG4阳性浆细胞>10个,高倍视野
   确定诊断:1+2+3;很可能诊断:1+3;可能诊断:1+2

   注:1.特别注意和肿瘤、类似疾病的鉴别诊断,包括干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、多血管炎肉芽肿(韦格纳肉芽肿病)、结节病、Churg—Strauss综合征等;
   2.若符合器官特异性的IgG4相关性疾病分类标准,即使不满足综合分类标准亦可诊断



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发表于 2017-3-8 15:08 |显示全部楼层

RE: 体检发现双肺多发结节影一例(2017年第一期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2017-3-8 15:21 编辑

病例摘要(第三部分)



      进一步病理诊断

         病理玻片送广州呼吸疾病研究所病理科
     送检肺组织细支气管扩张,管壁增厚,有大量淋巴细胞、浆细胞及淋巴滤泡,局灶肺组织破坏,广泛纤维化玻璃样变,有大量淋巴滤泡增生,部分生发中心有小血管插入,邻近肺泡腔有大量组织细胞,淋巴细胞渗出,间质淋巴细胞浸润,偶见小类上皮细胞灶,血管壁增厚,部分闭塞,部分玻璃样变,少量血管壁有较多嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞浸润。我院免疫组化:IgG+大于IgG4+,IgG4浆细胞大于10个/HPF。广州呼吸疾病研究所免疫组化:CD3(少量+)、CD20(滤泡+)、CD21(FDC+),CD138+,CD30(广泛+),CD5(少量+),CD7(少量+)。原位杂交EBER(-)。组织改变为肺淋巴细胞增殖性病变,考虑为:1.Castlemen浆细胞型;2.伴有自身免疫特征的间质性肺疾病;3 血管炎相关性病变。
  
    病理玻片送北京协和医院病理科:
    □  肺淋巴组织增生,边缘区单核B样细胞增生,伴浆细胞分化,可见淋巴上皮样病变,结合免疫组化及基因重排,符合肺黏膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴病(maltoma),伴浆细胞分化。
    □  免疫组化:CD20(+),CD792(+),CD3(散在+),CD38(+),AE1/AE3(上皮+)
    □  基因重排结果:
            IgH(+)[VH-FR1+JHconsensus(+);VH-FR2+JHconsensus(+);VH-FR3+JH consensus(-);DH+JH consensus(-);DH7+JHconsensus(-)]
            IgK(-)[Vκ+Jκ;Vκ and intron+Kde(-)];
           IgL(-)[Vλ+Jλ(-)]

    请我院血液内科会诊,建议送华西医院病理科:
    □ (左肺上叶舌段)手术标本,肺间质内淋巴组织增生,淋巴滤泡形成,可见血管长入现象,支气管粘膜下及肺间质内见较多浆细胞浸润,灶区见淋巴上皮病变,免疫组化染色:滤泡区细胞呈CD20+,滤泡间淋巴细胞呈CD3∈(+),浆细胞呈PC(+),IgG4(部分+,>200个/HPF)、Igk(部分+,弱)、Igλ(部分+)、Ki-67(MIB-1,+,生发中心;3%,浆细胞浸润区)。结合形态学及免疫组化染色结果,病理诊断:淋巴增生性疾病,不除外IgG4相关疾病之可能,建议行IgG4血清学检测;需提出鉴别的是巨淋巴结增生症(Castleman病),浆细胞型,请结合临床及实验室检查结果。
    □ 补充:上皮样细胞肉芽肿病变,抗酸染色未查见阳性杆菌,PCR检测未检出结核杆菌DNA片段。
     华西医院病理科亚专业组会诊意见:
    □ (左肺上叶舌段)手术标本,肺间质内淋巴组织增生,淋巴滤泡形成,滤泡边缘区变宽,并见血管长入现象,支气管粘膜下及肺间质内见较多浆细胞浸润,灶区见淋巴上皮病变,免疫组化染色:滤泡区细胞呈CD20+,滤泡间淋巴细胞呈CD3∈(+),浆细胞呈PC(+),IgG4(部分+,>200个/HPF)、Igk(部分+,弱)、Igλ(部分+)、Ki-67(MIB-1,+,生发中心;3%,浆细胞浸润区)。IgH基因重排检测在目标片段范围内查见克隆性扩增峰,IgK基因重排(-)。结合形态学及免疫组化染色结果及IG基因重排检测结果。
    □  病理诊断考虑:结外边缘区粘膜相关淋巴组织淋巴瘤,并伴IgG4阳性细胞明显增加,请结合临床及实验室检查结果,并注意伴发IgG4相关淋巴增生性疾病之可能。



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发表于 2017-3-21 15:23 |显示全部楼层

RE: 体检发现双肺多发结节影一例(2017年第一期,第四部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2017-3-21 15:24 编辑



病例摘要(第四部分)



   最终诊断
   肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
   随访
   建议血液内科就诊,血液内科建议完善PET-CT检查,患者拒绝,其后出国,未治疗,未再复查,微信随访,患者一般情况良好,无不适。




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发表于 2017-3-28 11:44 |显示全部楼层

RE: 体检发现双肺多发结节影一例(2017年第一期,第五部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2017-3-28 11:53 编辑

病例摘要(第五部分)

   专家点评:
   疾病相关知识
   肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤
   □ 是一种低~中度恶性的非霍奇金淋巴瘤;
   □ 好发于中老年男性,发病率低,起病隐匿,临床表现缺乏特异性,常因体检或呼吸道症状就诊;
   □ 多数患者β2球蛋白升高,乳酸脱氢酶及丙氨酸氨基转移酶较少表现异常,骨髓活检一般无异常;
   □ 肺 CT 表现多样,大致分为实变型、肿块型、结节型和混合型。大片实变影或肿块影伴充气支气管征是肺MALT淋巴瘤的特征性表现;充气支气管主要特点为支气管粗大,走行僵硬;肿块影往往边缘粗糙,肿块内密度不均。肺部阴影往往进行性增大,抗炎治疗无效。肺门及纵隔淋巴结一般不肿大,空洞及胸腔积液时有发生,少数可见胸膜牵拉。
   □ 诊断需组织病理学检查,免疫组化是诊断的关键。病理组织学标准: (1) 淋巴细胞在上皮内浸润形成淋巴上皮病变,出现反应性淋巴滤泡,肿瘤性滤泡可与反应性滤泡同时存在,形成滤泡克隆化。具有边缘区细胞和单核细胞样B细胞、小淋巴样细 胞,浆细胞和弥散分布的转化母细胞;(2)免疫表型瘤细胞表达B细胞相关抗原; 免疫组化为 CD20 ( + ),cyclind-1 (-) ,Ki-67 指数介于 5% ~ 25%。
   □ 治疗方面目前仍然没有准确的治疗标准,目前有观察、手术、手术+化疗、单纯化疗、手术+化疗+放疗等治疗手段,这些治疗手段仍存争议。大多数患者在确诊时为I期或II期,可以维持病变局限状态很长时间。对于无症状患者宜密切监测,无需进行抗淋巴瘤治疗,直到症状出现才开始治疗,局部手术或放疗可以取得很高的治愈率。部分患者病变播散至骨髓或其他部位,呈弥漫性病变,可参照滤泡型淋巴瘤治疗。

   IgG4相关性肺病
   □ IgG4相关性疾病累及肺占12-50%
   □ 临床症状
                    缺乏特异性
                    主要表现为咳嗽,常为干咳、气短
   □ 实验室检查
                  除血清IgG4升高外,总IgG、IgGl、2、3型也可升高
                  或伴有其他免疫指标,如抗核抗体、风湿因子等轻度升高
   □ 影像和病理
                  变化多端,形式多样
   □ 组织病理学特征(IgG4相关性疾病)
                 大量的淋巴浆细胞浸润
                 席状纹的纤维化
                 闭塞性静脉炎
    主要分型(结合病理及影像)
   □ 炎性假瘤型
     胸部CT:单发或多发性结节状实变影,边界不清,常疑为肿瘤性病变;
     病理组织学表现:以较多浆细胞浸润及纤维组织增生为主要病变
   □ 间质性肺炎型
     胸部CT:双肺弥漫性磨玻璃影或条索状阴影,可伴有支气管血管束增粗、小叶间隔增厚及蜂窝肺
     病理组织学:主要表现为非特异性问质性肺炎(NSIP)样改变,常为富细胞型或混合型
   □ 小气道分布型
   胸部CT:沿支气管血管束分布的多发小实变影,可伴小囊腔形成病理组织学,小气道及其周围肺组织淋巴细胞、浆细胞浸润及间质纤维组织增生,可有局部肺泡腔机化。






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发表于 2017-4-9 20:08 |显示全部楼层
谢谢病例分享,确实很少见呀
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发表于 2017-11-12 11:26 |显示全部楼层
谢谢病例分享,非常好的病例,学习了。
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