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“体检发现两肺斑片影2年8月”入院(2017年第四期,第四部分更新,最新)

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发表于 2017-6-5 11:47 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2017-6-26 15:43 编辑

   病例编号:2017 04

   本期坛主:复旦大学附属中山医院呼吸科 周洁白 住院医师 杨冬 副主任医师
   病例提供:复旦大学附属中山医院呼吸科 周洁白 住院医师 杨冬 副主任医师


病历摘要(第一部分)

   病例基本资料
   一般情况:女性,49岁。
   主诉:体检发现两肺斑片影2年8月。
   现病史:2012年8月患者CT体检发现两肺斑片影,行CT引导下经皮肺穿刺,病理诊断为右肺慢性炎伴纤维增生及少量淋巴组织增生,未予治疗。之后每年随访胸部CT,病灶较前相仿,未予特殊诊治。2015年4月复查胸部CT示右肺上叶后段、下叶及左肺上叶前段、舌段和左肺下叶见斑片状密度增高影,密度不均,其内可见筛孔影,范围较前增多增大,纵膈内多发肿大淋巴结;双侧颈部超声可见数枚增大淋巴结。为明确诊断行右侧锁骨上淋巴结活检,病理结果示慢性炎症。病程中患者无发热、盗汗,无咳嗽、咳痰、胸闷、气急、胸痛、咯血等症状。为求进一步诊治于2015-5-12收住我院。近半年食欲减退,无反酸、嗳气、腹痛、腹泻,体重减轻约5公斤。患病来睡眠好,大小便无异常。
   既往史:否认高血压、糖尿病、冠心病等慢性病史。否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。
   个人史:生长于原籍, 否认吸烟、喝酒等不良嗜好,否认疫区驻留史。
   家族史:无特殊。
   入院体检:T:37℃ P:72次/分 R:18次/分 BP:105/71mmHg。神清,精神可,呼吸平稳。颈软,气管居中,甲状腺未及肿大,浅表淋巴结未及肿大,胸廓无畸形,双肺叩诊清音,听诊呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。心前区无隆起,心界不大,心率72次/分,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹部平软,肝脾肋下未及,肝肾区无叩击痛,肠鸣音3次/分。神经系统检查(-)。

   讨论:下一步的诊疗计划?

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发表于 2017-6-5 23:09 |显示全部楼层
颈部淋巴结均不大吗。考虑非感染性可能性大,如结节病,进一步查血的相关检查。作支气管镜检查,并结核病相关检查。有无特殊的接触史或过敏史。
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发表于 2017-6-13 14:37 |显示全部楼层
病历摘要(第二部分)


   入院后进一步检查如下:
   血常规:红细胞计数4.07X1012/L、血红蛋白121g/L、血小板计数247X109/L、白细胞计数4.76X109/L、中性粒细胞百分比62.5%。
   红细胞沉降率106mm/H;高敏感C反应蛋白5.9mg/L;
   肝功能:总胆红素7.0μmol/L、直接胆红素3.1μmol/L、总蛋白77g/L、白蛋白36g/L、球蛋白41g/L、丙氨酸氨基转移酶35U/L、门冬氨酸氨基转移酶65U/L、碱性磷酸酶77U/L、γ-谷氨酰转移酶33U/L、乳酸脱氢酶274U/L;
   肾功能:尿素2.7mmol/L、肌酐54μmol/L、尿酸276μmol/L;
   肿瘤标志物:抗鳞状上皮细胞癌抗原0.8ng/ml、甲胎蛋白1.5ng/mL、癌胚抗原2.0ng/mL、糖类抗原19-9 21.3U/mL、糖类抗原125 21.6IU/mL、糖类抗原15-3 17.9IU/mL、糖类抗原72-4 1.1U/mL、细胞角蛋白19片段 1.7ng/mL、神经元特异烯醇化酶13.0ng/mL、糖类抗原242  9.9U/ml;
   隐球菌荚膜抗原:阴性;
   T-SPOT:阴性;
   胸部增强CT(2015-5-14):两肺见散在团片状高密度影,以右下肺为著,内见充气、扩张的支气管影,走行僵直,边界欠清,纵膈内见数枚小淋巴结。



   PET-CT(2015-5-26):双肺、全身多处(双侧颈部、锁骨区、右侧腮腺区、胸腔、双侧腋窝及盆壁)淋巴结可见糖代谢增高区。


   支气管镜检查:气管管腔通畅,黏膜光滑,隆突锐利;左、右侧各支气管管腔通畅,粘膜光滑,未见新生物;透视下于右上叶后段经支气管肺活检(TBLB)并刷检。


   病理:
   (右上叶后段) 镜下肺组织间质内见较多淋巴细胞浸润;
   免疫组化:TTF-1(++),P63(-),P53(部分+),Ki-67(25%阳性),CD3(部分淋巴细胞+),CD20(++),CD68(组织细胞+),CK广(+),S-100(-),CD79ɑ(+++),BCL-2(+),BCL-6(生发中心+);
   特殊染色:PAS(-);
   基因重排:阴性;
   结合免疫组化结果,提示B系淋巴细胞数目较T系淋巴细胞数目多,考虑为MALT型B细胞淋巴瘤。



   讨论:根据目前的检查结果,如何制定治疗方案?




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发表于 2017-6-20 10:17 |显示全部楼层
病例分析(第三部分)


    患者经皮肺穿刺活检病理镜下可见大量小淋巴细胞浸润,肿瘤中心部位肺组织结构消失,边缘部瘤细胞沿肺泡壁间质浸润,免疫组化显示CD20、CD79α阳性,CD3部分阳性,Ki-67 25%阳性,证实为肺 黏膜相关淋巴组织(mucosa-associatedlymphoid tissue,MALT) 淋巴瘤。

    肺MALT淋巴瘤的临床诊断较难,容易误诊。几乎有一半病人无症状,只是在常规影像学检查时被发现,所见症状包括咳嗽、胸痛、胸闷、血痰、发热、体重减轻等,也缺乏特异性,很难与呼吸道其他疾病相鉴别。肺MALT淋巴瘤的影像学表现差异较大,病灶可为单发,亦可为多发,肿块可位于肺内或边缘,病灶密度变化各异,故很难据此将其与肺癌相鉴别。本病的确定诊断要依靠病理,其病理学特征包括:1)淋巴瘤滤泡边缘区有滤泡中心细胞样(centrocyte-like,CLL)肿瘤细胞增殖。2)淋巴瘤细胞浸润黏膜上皮或腺上皮之间形成淋巴上皮病变。3)CLL肿瘤细胞有向浆细胞分化的倾向。4)肿瘤性滤泡可与反应性滤泡同时存在,形成滤泡克隆化。免疫表型方面,淋巴瘤为来源于边缘带的B细胞,故淋巴瘤细胞CD19、CD20、CD79α均为强阳性表达;Ki-67指数偏低,介于5%~25%;CD5、CD10、CD23、CyclinD1 均为阴性表达。

    MALT淋巴瘤大多属低度恶性,病情发展缓慢,早期不易浸润至远隔部位,手术可切除彻底,术后化疗效果好。目前肺原发性MALT型淋巴瘤的治疗尚无标准,取决于患者的临床分期,Ⅰ、Ⅱ期患者可选用局部区域放疗、手术切除或观察,Ⅲ、Ⅳ期患者按照NCCN指南滤泡淋巴瘤治疗原则进行方案选择,有治疗指征的患者选用化疗、局部区域放疗等治疗手段,具体化疗方案包括:苯达莫司汀+美罗华,RCHOP,RCVP,RFND 等。

    本例患者49岁女性,病变累及双肺及全身多处(双侧颈部、锁骨区、右侧腮腺区、胸腔、双侧腋窝及盆壁)淋巴结,LDH升高,PS0分,故明确诊断为肺MALT淋巴瘤(IV期A组,IPI3分),故确诊后分别于2015-6-16、2015-7-8、2015-7-29、2015-8-19、2015-9-7、2015-10-9接受6周期RC方案(美罗华375mg/m2d0+克拉屈滨4mg/m2 d1-4,q3w)化疗,具体方案为:美罗华0.6g d0+克拉屈滨5.3mg d1-4,q3w。化疗过程中曾出现1级白细胞下降,予升白治疗后恢复,PS维持0分。复查PET/CT、CT提示患者病情处于临床缓解。

   PET-CT(2015-8-18): 两肺病灶较前密度减低,糖代谢减低;全身多处(双侧颈部、锁骨区、右侧腮腺区、胸内、双侧腋窝、盆腔及双侧腹股沟)淋巴结均较前缩小,糖代谢减低。

胸部CT(2015-12-2):肺内病灶较前吸收。
胸部CT(2016-11-9):肺内病灶稳定。
腹盆CT、头颅MRI均未见明显异常。

    患者目前定期随访,一般情况可,PS0分。




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发表于 2017-6-21 16:06 |显示全部楼层
学习了,谢谢。
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发表于 2017-6-26 15:42 |显示全部楼层
病例分析(第四部分)


   总结和点评:

   本例患者病史2年余,无明显肺部症状,发病时CT检查提示病变累及双肺及全身多处(双侧颈部、锁骨区、右侧腮腺区、胸腔、双侧腋窝及盆壁)淋巴结,经皮肺穿刺活检病理和免疫组化证实为肺 MALT 淋巴瘤,确诊后接受RC方案化疗,复查PET/CT提示患者病情处于临床缓解。

   黏膜相关淋巴组织(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤是一种低度恶性结外边缘区B细胞淋巴瘤,是结外最常见的非霍奇金淋巴瘤,也是肺原发淋巴瘤中最常见的一种,约占肺部原发恶性肿瘤的0.5%。多发生于中老年男性,进展缓慢,预后良好,但年龄大于60 岁及病理中出现淀粉样物质沉积者预后较差,且具有向高度恶性转化的组织学特点。主要病理改变是肿瘤组织沿肺支架结构浸润引起间质增厚,肺泡壁破坏及肺泡腔充盈。本病的明确诊断要依靠病理检查和免疫组化特征,其病理学特征包括1)淋巴瘤滤泡边缘区有滤泡中心细胞样(centrocyte-like,CLL)肿瘤细胞增殖。2)淋巴瘤细胞浸润黏膜上皮或腺上皮之间形成淋巴上皮病变。3)CLL肿瘤细胞有向浆细胞分化的倾向。4)肿瘤性滤泡可与反应性滤泡同时存在,形成滤泡克隆化。免疫表型方面,淋巴瘤为来源于边缘带的B细胞,故淋巴瘤细胞CD19、CD20、CD79α均为强阳性表达;Ki-67指数偏低,介于5%~25%;CD5、CD10、CD23、CyclinD1 均为阴性表达。有条件,可进一步行基因分析看是否存在基因重排。

   肺MALT淋巴瘤的影像表现多样,肺内分布无叶段倾向。CT最常见为双侧多发结节、肿块或实变影,其他征象包括磨玻璃影、肺间质改变、小叶中心结节(树芽征)及支气管扩张,以肺实变内出现扩张的支气管为特征性改变。当淋巴瘤组织浸润导致肺泡塌陷及支气管周围肺实质的破坏,肿瘤组织充盈肺泡腔时形成结节、肿块及实变;病灶内纤维结缔组织增生牵拉细小支气管造成支气管扩张;未被破坏的气道血管则形成空气支气管征;磨玻璃影则是小叶间隔肺泡壁的肿瘤浸润造成。病变常为多发,很少累及大的支气管,因此支气管镜下所见一般正常。影像上应该与肺癌、闭塞性支气管炎伴机化性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、肉芽肿性病变及转移瘤鉴别。
  

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发表于 2017-6-28 15:44 |显示全部楼层
,最终搞清楚了,好样的
快乐过每一天
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发表于 2017-9-19 00:02 |显示全部楼层
谢谢提供好病例!
踏踏实实做事,老老实实做人!
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