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咳嗽、咳痰伴痰中带血半月(2018年第三期,第四部分更新,最新)

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发表于 2018-5-2 10:32 |显示全部楼层
本帖最后由 wjh 于 2018-5-30 16:14 编辑

   病例编号:2018  03


   本期坛主:南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)呼吸与危重症医学科  
            金宇 主治医师  吉宁飞  主任医师  姚欣 主任医师 教授 黄茂 主任医师 教授

   病例提供:南京医科大学第一附属医院(江苏省人民医院)呼吸与危重症医学科  
            金宇 主治医师  吉宁飞  主任医师  姚欣 主任医师 教授 黄茂 主任医师 教授



病历摘要(第一部分)


   基本资料
   一般情况:患者,女性,76岁,家务,于2017年09月09日收入江苏省人民医院呼吸与危重症医学科。
   主诉:咳嗽、咳痰伴痰中带血半月。
   现病史:患者半月前无明显诱因下出现咳嗽,咳白痰,痰中带鲜红色血丝,伴有四肢乏力,上腹部胀痛,无畏寒、发热,无盗汗,遂至当地医院就诊,查胸部CT提示两肺多发团片,结节影,考虑慢性感染可能。两肺肺气肿、肺大泡。两肺部分支气管扩张。予抗感染,止血、化痰等治疗后,患者上述症状未见明显改善,现患者为进一步明确病因收入我科。病程中患者无畏寒、发热,无明显胸闷胸痛,无气喘,无腹痛、腹泻,无恶心、呕吐,睡眠、饮食欠佳,大小便正常,近期体重无明显变化。
   既往史:有慢性萎缩性胃炎5年余,目前患者口服质子泵抑制剂治疗,时有上腹部饱涨感。有胆囊炎病史10年余,偶有右上腹隐痛。既往有口眼干燥病史40年。否认“高血压、冠心病、糖尿病”。否认“肝炎、伤寒、结核”等传染病史。50年前有左侧卵巢切除术,2014行左肾癌切除术,术后患者行生物治疗(具体不详),否认其他手术史、外伤史和输血史,有“青霉素、头孢菌素”过敏史。否认其他食物、药物过敏史。
   个人史:出身于本地,否认日本血吸虫病疫水接触史,否认传染病流行区域密切接触史。无烟酒等不良嗜好,否认冶游史;适龄结婚,家人均健康,月经史:14 3/30 50岁,生育史:2-0-0-2。
   家族史:否认家族性遗传性疾及肿瘤病史。
   入院时情况:入院查体:T36.7℃,P78次/分,R16次/分,Bp116/ 68 mmHg;全身浅表淋巴结未触及肿大。口腔黏膜无溃疡,无舌苔。胸廓对称,两肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。心率78次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及明显病理性杂音,无心包摩擦音。腹平,未见腹壁静脉曲张、肠型及蠕动波,无皮疹及色素沉着,无瘢痕及疝。
   血常规:白细胞 3.75 *109/L,淋巴细胞百分比 50.40%,红细胞 3.85* 1012/L,血红蛋白118  g/L,血小板 122* 109/L
   尿常规:尿蛋白+-,24h尿蛋白定量328.78mg
   生化全套:丙氨酸氨基转移酶 37.0 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶 57.3 U/L,总胆固醇4.01 mmol/L,甘油三脂 0.78mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇 2.41mmol/L,白蛋白32.1 g/L,肌酐 82.1 μmol/L,钾 3.8  mmol/L
   肿瘤标志物:癌胚抗原 5.67 ng/mL,糖类抗原19-9 45.26 U/mL,细胞角蛋白19片段3.56ng/mL,神经元特异性烯醇化酶 17.91ng/mL
   D-二聚体:0.95mg/L
   降钙素原检测:0.08ng/mL
   G试验:165.4pg/mL
   T-spot:阴性
   GM试验:阴性
   免疫五项:C反应蛋白 <3.03mg/L,免疫球蛋白A 2.30g/L,免疫球蛋白G 41.20g/L,免疫球蛋白M 0.795g/L,补体C3 0.66g/L,补体C4 0.209g/L,KAP轻链 7.35 g/L,LAM轻链 4.15 g/L,血KAP/LAM 1.77
   血沉:80mm/h
   铁蛋白:1319.00ng/mL
   血清蛋白电泳:白蛋白41.6%,α1-球蛋白2.3%,α2-球蛋白 8.5 %,β-球蛋白5.9%,γ-球蛋白41.7%,M蛋白 5.2 %
   血清标本β2微球蛋白:4.82 mg/L
   B型利钠肽前体:225.3pg/mL
   心肌标志物:高敏肌钙蛋白T 7.02 ng/L,肌红蛋白 11 μg/L
   尿轻链:Kappa 142mg/L,Lambda 20.2mg/L


2017-09-02外院CT

   讨论
        ①  该患者咳嗽、咯血的病因?
        ②  下一步检查?



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发表于 2018-5-3 22:20 |显示全部楼层
干燥综合症合并淀粉样变?
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发表于 2018-5-9 16:11 |显示全部楼层

RE: 咳嗽、咳痰伴痰中带血半月(2018年第三期,第二部分更新,最新)

病历摘要(第二部分)



   右下肺病灶穿刺活检病理:(右肺穿刺)肺组织示间质大量均质红染物沉积,刚果红染色示局灶阳性,提示局灶伴淀粉样变性,并见多核巨细胞反应,局部间质胶原纤维增生,伴淋巴、浆细胞浸润。本例患者经高锰酸钾法诊断为AL型淀粉样变性(原发性淀粉样变性)
   抗核抗体:阳性
   抗双链DNA抗体:阳性
   抗ENA抗体:抗干燥综合征A/Ro52抗体 阳性
   抗干燥综合征A/Ro60抗体 阳性
   抗干燥综合征B抗体 阳性
   唇腺活检:灶性淋巴细胞浸润,>50个/灶
   骨髓穿刺:


免疫固定电泳提示:IgG kappa轻链阳性

   讨论:
   ①该例患者诊断再如何考虑,还需要补充哪些检查?
   ②该疾病的诊断标准及鉴别诊断?


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发表于 2018-5-23 11:02 |显示全部楼层

RE: 咳嗽、咳痰伴痰中带血半月(2018年第三期,第三部分更新,最新)

本帖最后由 wjh 于 2018-5-23 11:05 编辑

病历摘要(第三部分)


   诊断与治疗
   最终诊断:1.意义不明的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathyofundetermined significance,MGUS)
            (1)肺淀粉样变
             2.干燥综合征

   诊断依据:患者有40余年口眼干燥病史,抗核抗体及抗ENA抗体谱阳性,结合唇腺活检可诊断干燥综合征。

   患者血清免疫球蛋白G 41.20g/L,显著增高;血清免疫固定电泳提示IgG kappa轻链阳性;骨髓涂片易见浆细胞,并可见幼稚浆细胞,但骨髓的浆细胞小于10%,可诊断MGUS。

   干燥综合征和MGUS均可引起肺淀粉样变,本例肺穿刺标本淀粉样变经高锰酸钾脱色后可再染色,考虑为AL型淀粉样变,结合HE切片局部见浆细胞浸润,考虑淀粉样变原因为MGUS所致,而非干燥综合征所致。患者为不吸烟女性,但肺部多发结节和囊肿样改变,若干燥综合征患者 HRCT 上有多发结节和囊肿往往提示为肺淀粉样变和淋巴增生性疾病,特别是当结节与囊肿毗邻时。这时组织病理学检查可发现,在囊肿壁有淀粉样蛋白沉积和淋巴细胞浸润伴相应细支气管狭窄。需除外有上述特征的恶性淋巴瘤,可通过肺活检进行鉴别诊断。

   治疗:沙利度胺 100mg qn,环磷酰胺 50mg qd,羟氯喹 0.2g bid。因患者要求在家口服化疗,因而暂不考虑来那度胺和马法兰

   转归:1月后患者痰中带血症状消失,3个月后复查胸部CT病灶较前无明显变化。


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发表于 2018-5-30 16:13 |显示全部楼层

RE: 咳嗽、咳痰伴痰中带血半月(2018年第三期,第四部分更新,最新)

病历摘要(第四部分)


    总结与点评:

    肺淀粉样变的影像学表现是非特异性的。胸部 CT 可表现为网状结节样浸润、弥漫性和不规则气道壁增厚伴钙化、管腔狭窄和胸膜斑块。肺泡隔淀粉样变可表现为小叶间隔增厚、弥漫性间质或肺泡浸润;偶尔会表现为实质结节。淋巴结淀粉样变往往表现为纵隔和肺门淋巴结肿大,伴斑点状钙化灶。淀粉样变是细胞外蛋白折叠错误导致的病理性沉积。为了明确诊断肺淀粉样变,有必要行气道、肺实质和 / 或纵隔肺结节的活检。淀粉样蛋白是一种均匀无结构的嗜酸性粒物质,苏木精 - 伊红染色时呈粉红色。用偏振光显微镜观察时为苹果绿色,刚果红染色呈橘红色,硫磺素 T 染色呈黄绿荧光色。淀粉样变边界清晰,由致密无结构的嗜酸性淀粉样蛋白构成,周围有炎症细胞浸润。这些炎症细胞主要由肉芽肿反应生成,主要是浆细胞和淋巴细胞。

    区分淀粉样变的类型是明确诊断的关键步骤。活检标本行免疫组化染色后可确定淀粉样变的类型。AL 淀粉样变在免疫荧光显微镜下可见κ或λ链表达。AA 淀粉样变血清淀粉样A 蛋白染色阳性。含有淀粉样蛋白组织激光行激光显微切割术和串联质谱法,是目前最准确明确淀粉样沉积物亚型的方法。

    本例患者同时患有MGUS和干燥综合征,二者均可导致肺淀粉样变,如果不区分淀粉样变性的类型,必然导致误诊或漏诊。本例患者经院内会诊,考虑MGUS,应为骨髓瘤的前期改变,文献报道至少 30% 的原发性淀粉样变患者会最终进展为多发性骨髓瘤。

    鉴于呼吸道淀粉样变非特异性的临床和影像学表现,其诊断是具有挑战性的。活检在诊断过程中是必不可少的,完善的病理学分型是诊疗的关键。



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